一名40岁女士反覆乾咳已有一年，甚至在讲话时还会容易喘不过气，由于医师发现她关节肿大、手脚发紫，转诊至风湿免疫科后，透过高解析度电脑断层检查，这才知道让她又咳又喘的元兇竟是「硬皮病併发肺纤维化」。

大林慈济医院风湿科兼健康管理中心童建学主任表示，硬皮症是一种慢性自体免疫系统疾病，最典型的外显症状为皮肤变硬变厚，但症状会随着疾病进展蔓延至全身，包括关节疼痛肿大以及心脏、肺脏和肾脏等器官的纤维化，其中又以肺纤维化最为棘手，是硬皮症患者的主要死因，若未及时治疗恐使肺功能受损。所幸上述40岁女性个案从症状初发到确诊仅一年时间，目前透过生物製剂控制硬皮症，并配合抗纤维化药物治疗肺纤维化，不仅症状明显改善，也成功抑制肺功能恶化。

高达8成硬皮症患者併发肺纤维化   随着肺功能持续恶化还会危及生命

肺部正常时如同气球，表面具有弹性，可以顺畅地膨胀缩小达成气体交换，但是纤维化的肺部就会麻布一般，表面乾燥粗糙且无法缺乏弹性，无法正常地进行气体交换，因而导致病人缺氧，造成乾咳、呼吸困难等症状。童建学主任说明，肺纤维化的成因多样，包括自体免疫疾病诱发或是肺炎等病毒感染，也有一种发生原因不明的特发性肺纤维化。因此，民众只要有长时间的「喘、咳、累」都应该评估肺纤维化的可能性。

以最具代表性的自体免疫疾病之一，硬皮症为例，高达8成硬皮症患者会併发肺纤维化，其中，更有约2-3成患者的病情会进展成渐进式肺纤维化，这类患者的肺功能不仅会随着肺部纤维化面积增加而持续下降，还会因为感染或是不明原因诱发急性恶化，不仅会使临床症状不断加重，肺功能也会急遽下降，状况严重甚至需要住院安排插管治疗，还有风险因为呼吸衰竭而死亡。

把握治疗时机   每半年至一年定期追蹤肺功能

童建学主任指出，基于及早发现与治疗对于肺纤维化的重要性，医师在治疗自体免疫疾病患者时会评估肺纤维化的风险，患者也须留意自身是否有「喘、咳、累」的典型症状，并与主治医师讨论，每半年安排肺功能检查、每一年安排高解析度电脑断层检查（HRCT），以定期追蹤肺部健康状况。此外，由于肺纤维化的疾病进展难以预估，对于刚确诊自体免疫疾病的患者，建议其接受肺部的全面性检查来检视是否已有肺纤维化，后续也应与主治医师讨论适合的肺功能检查频率，才能第一时间发现肺纤维化并给予适当处置。

硬皮病併发肺纤维化患者除了使用生物製剂等自体免疫疾病药物控制全身性发炎外，也须同时使用专门治疗肺纤维化的抗纤维化药物才能阻止肺功能的快速恶化。现阶段抗纤维化药物已于去年(2021)起可申请健保给付，自体免疫疾病併发肺纤维化的患者可以主动向主治医师谘询。最后，童建学主任强调，肺纤维化几乎是不可逆，除了硬皮病患者，其他类型的自体免疫疾病患者也都要注意肺纤维化的可能性，并透过肺功能检查与高解析度电脑断层（HRCT）定期追蹤，只要早期诊断，透过风湿免疫科与胸腔内科的双向治疗，将可以减缓肺纤维化发生急性恶化的机率，降低患者的死亡风险。

《延伸阅读》

．喘咳累莫当长新冠症状！自体免疫患者应当心肺纤维化併发症

．咳、喘、呼吸困难留意肺纤维化！自体免疫疾病更应定期检查肺功能

以上新闻文字、图片皆属《今健康》所有，网站、媒体、论坛引用请注明出处。